Состав

В одном флаконе с лиофилизатом содержится:
Активное вещество:
Фактор свертывания крови VIII в дозировках 250 ME, 500 ME, 1000 ME
Вспомогательные компоненты:
Глицин: 62,5-87,5 мг, 125-175 мг, 250-350 мг
Хлорид натрия: 11,25-17,5 мг, 22,5-35 мг, 45-70 мг
D(+) сахароза: 15-22,5 мг, 30-45 мг, 60-90 мг
Хлорид кальция: 0,25-1,25 мг, 0,5-2,5 мг, 1,0-5,0 мг
В одном флаконе с растворителем содержится:
Вода для инъекций: 2,5 мл, 5 мл, 10 мл

Врачи отмечают, что Бериате, представляющий собой лиофилизат, является важным препаратом для лечения различных заболеваний, связанных с дефицитом факторов свертывания крови. Состав препарата включает активные компоненты, которые способствуют нормализации гемостаза. Фармакотерапевтическая группа (ФТГ) Бериате позволяет использовать его в клинической практике для профилактики и лечения геморрагических состояний. Медики подчеркивают, что применение данного препарата требует строгого соблюдения инструкции, так как неправильное использование может привести к серьезным осложнениям. Международное непатентованное название (МНН) Бериате также играет важную роль в идентификации препарата и его действующих веществ. Врачи рекомендуют проводить предварительное обследование пациентов для определения необходимости назначения Бериате, что позволит достичь максимальной эффективности терапии и минимизировать риски.

https://youtube.com/watch?v=HU9bTfg5kbo

Описание

Лиофилизат белого или близкого к белому оттенку.
Восстановленный раствор представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость, цвет которой варьируется от бесцветного до светло-желтого.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатическое средство, факторы, способствующие свёртыванию крови.
Код ATX: B02BD02.

Инструкция по применению Бериате (лиофилизат) вызывает интерес у многих пользователей, особенно среди тех, кто сталкивается с проблемами, связанными с дефицитом фактора VIII. Люди отмечают, что препарат эффективно помогает в профилактике и лечении гемофилии А, что значительно улучшает качество жизни. В отзывах упоминается, что состав Бериате включает рекомбинантный фактор VIII, что делает его безопасным и эффективным.

Пользователи также акцентируют внимание на удобстве применения, так как лиофилизат легко растворяется и вводится. Однако некоторые пациенты выражают беспокойство по поводу возможных побочных эффектов и необходимости регулярного мониторинга. В целом, большинство отзывов положительные, и Бериате рассматривается как надежное средство для управления заболеванием.

https://youtube.com/watch?v=pj9-ACLBVto

Фармакологические свойства

Фармакодинамика
Комплекс факторов свёртывания крови VIII и фактора Виллебранда состоит из двух молекул, каждая из которых выполняет свои уникальные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией фактор свёртывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в кровеносной системе.
Активированный фактор VIII служит ко-фактором для активированного фактора IX, что ускоряет преобразование фактора X в его активированную форму.
Активированный фактор X, в свою очередь, способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин преобразует фибриноген в фибрин, что ведет к образованию тромба.
Гемофилия А представляет собой наследственное заболевание, связанное с полом, которое возникает из-за недостатка фактора свёртывания крови VIII.
Заболевание проявляется в виде обильных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанно, так и в результате травм или хирургических вмешательств. Заместительная терапия для восполнения дефицита фактора VIII позволяет повысить его уровень в плазме крови и временно нормализовать его содержание, что снижает риск кровотечений.
Помимо защитной функции, фактор VIII также способствует адгезии тромбоцитов в области повреждения сосуда и играет ключевую роль в их агрегации.
Особые группы пациентов
Существуют данные о лечении 16 детей младше 6 лет: клиническая эффективность и безопасность препарата аналогичны таковым у более старших пациентов.
Фармакокинетика
После внутривенного введения активность фактора VIII снижается моно- или биэкспоненциально. Период полувыведения варьируется от 5 до 22 часов, в среднем составляет 12 часов. Увеличение активности фактора VIII после введения дозы 1 МЕ/кг (постепенное восстановление) в среднем составляет около 2% (в диапазоне от 1,5 до 3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составляет 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часа), площадь под кривой «концентрация-время», рассчитанная на основе экстраполяции, равна 0,4 ч х кг/мл (стандартное отклонение 0,2 ч х кг/мл), а средний клиренс — 3 мл/ч/кг (стандартное отклонение 1,5 мл/ч/кг).
Особые группы пациентов
Доступно ограниченное количество данных о фармакокинетике препарата Бериате у детей.

Показания к применению

• Терапия и предотвращение кровотечений у больных гемофилией А (наследственный недостаток фактора свертывания крови VIII);
• Может применяться для терапии и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

https://youtube.com/watch?v=2HmukjexWsc

Противопоказания

• Увеличенная реакция на фактор свертывания крови VIII или любой другой элемент препарата.

Применение при беременности и лактации

Поскольку гемофилия А встречается у женщин крайне редко, информация о применении данного препарата в период беременности и грудного вскармливания отсутствует. Поэтому его использование в эти периоды должно осуществляться исключительно при наличии веских показаний. Информация о воздействии фактора свертывания крови VIII на репродуктивную функцию не представлена.

Способ применения и дозы

Лечение гемофилии должно проводиться квалифицированным врачом, обладающим опытом в данной области.
Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора свертывания крови VIII, места и тяжести кровотечения, а также общего состояния пациента. Количество вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (ME), что соответствует стандартам Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих данный фактор. Активность фактора VIII в плазме крови выражается в процентах (по сравнению с нормальной плазмой человека) или в ME (по международному стандарту).
Одна ME активности фактора VIII равна миллилитру нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирической закономерности, согласно которой 1 ME фактора VIII на килограмм массы тела увеличивает активность плазматического фактора VIII примерно на 2 % (или 2 ME/дл) от исходного уровня.
Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] х требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] х 0,5.
Дозировка и частота введений должны определяться с учетом клинической эффективности в каждом конкретном случае.
При кровотечениях, указанных в таблице ниже, активность фактора VIII в указанный период не должна быть ниже уровня, приведенного в таблице (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике

В процессе лечения рекомендуется контролировать уровень фактора VIII для расчета дозы и частоты инфузий. Существует значительная индивидуальная вариабельность в ответе на лечение фактором VIII, что может проявляться в различных показателях восстановления и периодах полувыведения. Доза, рассчитанная на основе массы тела, может потребовать корректировки для пациентов с недостаточным или избыточным весом. При проведении обширных хирургических вмешательств мониторинг заместительной терапии с помощью коагуляционного анализа (активность плазматического фактора VIII) является обязательным.
Профилактика
Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно используется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и/или более высокие дозы.
Особые группы пациентов
Расчет дозы препарата осуществляется на основе массы тела, поэтому для детей применяются те же формулы, что и для взрослых. При определении частоты введения препарата необходимо учитывать клиническую эффективность в каждом конкретном случае. Имеется некоторый опыт лечения детей младше 6 лет.
Поскольку клинический опыт применения Бериате® у ранее нелеченных пациентов крайне ограничен, безопасность и эффективность использования Бериате® у таких пациентов не установлена.
Необходимо проводить контроль за выработкой ингибиторов фактора свертывания крови VIII у пациентов, получающих лечение препаратами фактора VIII, с помощью клинических наблюдений и анализов. Если при использовании препарата не удается достичь ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, следует провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, и в таких случаях необходимо рассмотреть альтернативные методы лечения. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт работы с гемофилией и пациентами с ингибиторами к фактору VIII.

Инструкция по приготовлению раствора

Общие указания
1. Раствор, полученный из восстановленного лиофилизата, может быть от прозрачного до слегка опалесцирующего. Перед введением и после фильтрации необходимо визуально проверить препарат на наличие частиц и изменения цвета. Не используйте мутный раствор или раствор с осадком и/или включениями.
2. Все этапы откупоривания, восстановления раствора и забора в шприц должны проводиться в асептических условиях.
3. Остатки препарата и упаковку после применения следует утилизировать в соответствии с местными нормами.
Процесс восстановления раствора
Нагрейте растворитель до комнатной температуры. Убедитесь, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом сняты, а пробки обработаны антисептическим раствором и высушены перед открытием устройства для добавления растворителя с встроенным фильтром.
1. Откройте блистерную упаковку устройства для добавления растворителя, удалив верхнюю часть упаковки. Не вынимайте устройство из блистера!
2. Установите флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держите его. Возьмите устройство для добавления растворителя вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проколите пробку флакона с растворителем, надавливая вертикально вниз.
3. Аккуратно снимите блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя, удерживая ее за края и потянув вертикально вверх. Убедитесь, что вы удалили только упаковку, а не само устройство.
4. Установите флакон с препаратом на ровную поверхность. Переверните флакон с растворителем вместе с прикрепленным устройством для добавления растворителя и острым стержнем прозрачной части устройства проколите пробку флакона с препаратом, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически перейдет во флакон с препаратом.
5. Удерживая одной рукой устройство для добавления растворителя со стороны флакона с препаратом, а другой — со стороны флакона с растворителем, аккуратно открутите устройство на две части. Флакон с растворителем и синюю часть устройства следует утилизировать.
6. Аккуратно покрутите флакон с препаратом, оставляя прикрепленной прозрачную часть устройства, до полного растворения лиофилизата. Не встряхивайте флакон.
7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц и, удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к наконечнику Люэра на устройстве для добавления растворителя с встроенным фильтром. Введите воздух во флакон с препаратом.
*Забор и утилизация препарата
8. Нажимая на поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцем, затем плавно оттяните поршень шприца, чтобы набрать восстановленный раствор препарата.
9. После того как восстановленный раствор препарата окажется в шприце, обхватите цилиндр шприца (удерживая его вниз поршнем) и отсоедините прозрачную часть устройства для добавления растворителя от шприца.
*Устройство для добавления растворителя с встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не используйте устройство в случае повреждения упаковки и после истечения срока годности, указанного на бумажной части блистерной упаковки в формате: «ЕХР. год-месяц».
Для инъекций препарата Бериате® рекомендуется применять одноразовые пластиковые шприцы, так как раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев. Перед введением раствор препарата следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела. Препарат вводится медленно внутривенно, с темпом, не вызывающим дискомфорта у пациента, предварительно убедившись, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения не должна превышать 2 мл в минуту.
Важно внимательно следить за пациентом на предмет возможной аллергической реакции немедленного типа. Если у пациента возникает реакция, которая может быть связана с введением Бериате, необходимо снизить скорость введения препарата или прекратить его введение в зависимости от состояния пациента.
Восстановленный раствор сохраняет свою химическую и физическую стабильность в течение 8 часов при температуре 25 °C. Тем не менее, с точки зрения биологической стабильности, восстановленный раствор следует вводить сразу после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.

Побочное действие

Очень редко фиксировались случаи повышенной чувствительности или аллергических реакций, включая ангионевротический отек, жжение и покалывание в области инфузии, озноб, покраснение, генерализованную крапивницу, головную боль, сыпь, гипотонию, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, ощущение сжатия в груди, покалывание, рвоту и свистящее дыхание. В некоторых ситуациях это могло приводить к серьезным анафилактическим реакциям, включая шок.
Также очень редко у пациентов с гемофилией А могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору VIII. Появление таких антител может вызывать клиническую неэффективность лечения данным препаратом. В таких случаях рекомендуется обратиться за специализированной помощью в гематологический центр.
Информация о перечисленных ниже нежелательных реакциях основана на данных постмаркетинговых исследований и литературных источниках.
Нежелательные реакции классифицированы по анатомо-физиологическому принципу и частоте возникновения, которая определялась следующим образом: очень часто ≥ 1/10; часто ≥ 1/100 и <1/10; иногда ≥ 1/1 000 и <1/100; редко ≥ 1/10 000 и <1/1 000; очень редко < 1/10 000; неизвестно (частота не может быть установлена на основании имеющихся данных).

Особые группы пациентов
Ожидается, что частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей будут аналогичны таковым у пожилых пациентов.
Медицинским работникам настоятельно рекомендуется сообщать о любых наблюдаемых нежелательных реакциях, которые могут быть связаны с использованием препарата Бериате® (см. раздел С претензиями, информацией о нежелательных явлениях и за дополнительной информацией обращаться в конце инструкции).

Передозировка

Не было зафиксировано признаков передозировки фактора свертывания крови VIII у человека.

Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

Не зафиксировано известных взаимодействий фактора свертывания крови VIII с другими медикаментами.
Фармацевтическая несовместимость
Не следует смешивать данный препарат с другими лекарственными средствами и растворителями в одном контейнере.

Особые указания

Как и в случае с любыми белковыми препаратами, вводимыми внутривенно, существует вероятность возникновения аллергических реакций гиперчувствительности. Важно информировать пациентов о первых признаках таких реакций, включая сыпь, обширную крапивницу, ощущение сжатия в груди, свистящее дыхание, понижение артериального давления и анафилаксию. При появлении этих симптомов пациентам следует немедленно прекратить использование препарата и обратиться за медицинской помощью. В случае развития шокового состояния необходимо применять стандартные методы его лечения.
Бериате® содержит до 2,75 мг (0,12 ммоль) натрия на 1 мл восстановленного раствора, что следует учитывать при соблюдении бессолевой диеты.
Вирусная безопасность
Стандартные меры по предотвращению передачи инфекций при использовании лекарственных средств, изготовленных из человеческой крови или плазмы, включают отбор доноров, проверку индивидуальных донорских образцов и пулов плазмы на наличие специфических инфекционных маркеров, а также эффективные этапы производства, направленные на инактивацию и/или удаление вирусов.
Тем не менее, при использовании медицинских препаратов, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить риск передачи инфекционных агентов невозможно. Это также касается неизвестных или новых вирусов и других патогенных микроорганизмов.
Принятые меры считаются эффективными как для вирусов с оболочкой, таких как ВИЧ и вирусы гепатита В и С, так и для безоболочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19.
Пациентам, которые регулярно или повторно получают препараты фактора VIII, полученные из плазмы человека, рекомендуется пройти вакцинацию против гепатитов А и В.
Выработка ингибиторов
Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением лечения гемофилии А. Обычно ингибиторы свертывания фактора VIII представляют собой иммуноглобулины класса G (IgG), которые измеряются в Бетезда единицах (БЕ) на миллилитр плазмы. Риск выработки ингибиторов зависит от степени воздействия антигемофильного фактора VIII; наибольший риск наблюдается в течение первых 20 дней применения.
В редких случаях ингибиторы могут образовываться в течение первых 100 дней использования фактора VIII.
У пациентов, у которых уже наблюдалась выработка ингибиторов, при переходе с одного препарата фактора VIII на другой известны случаи повторной выработки ингибиторов в течение более 100 дней.
Поэтому все пациенты, получающие фактор свертывания крови VIII человека, должны находиться под внимательным медицинским наблюдением для выявления образования антител к фактору VIII после смены препарата.
Осложнения при использовании катетера
При использовании катетера необходимо учитывать риск возникновения осложнений, таких как локальные инфекции, бактериемия или тромбоз в месте введения.
Сердечно-сосудистые заболевания
Заместительная терапия фактором VIII человека может повышать риск сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с соответствующими факторами риска.
Рекомендуется при каждом применении препарата Бериате® фиксировать имя пациента и номер серии препарата, который ему вводится, для обеспечения связи между пациентом и серией препарата.

Влияния на способность управлять транспортным средством или движущимися механизмами

Не отмечено.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора, предназначенного для внутривенного введения, доступен в дозировках 250, 500 и 1000 ME и поставляется вместе с растворителем (водой для инъекций).
Флаконы с дозировками 250 ME и 500 ME выполнены из прозрачного бесцветного стекла (тип I, Евр. Ф.), а флакон с дозировкой 1000 ME — из прозрачного бесцветного стекла (тип II, Евр. Ф.). Все флаконы укупорены пробкой из бромбутилового каучука и защищены алюминиевым колпачком с пластиковым диском. Объем растворителя составляет 2,5 мл для 250 ME, 5 мл для 500 ME и 10 мл для 1000 ME, при этом растворитель также находится в флаконе из прозрачного бесцветного стекла (тип I, Евр. Ф.) с пробкой из хлорбутилового каучука и алюминиевым колпачком с пластиковым диском.
Устройство для добавления растворителя, оснащенное встроенным фильтром с размером пор 15 мкм («Mix-2Vial™ 20/20»), упаковано в блистер из полиэтилентерефталата и бумаги, ламинированной полиэтиленом.
Каждая упаковка содержит один флакон с лиофилизатом, один флакон с растворителем и одно устройство для добавления растворителя с фильтром, а также инструкцию по применению, помещенные в картонную коробку. В дополнение может быть предоставлен комплект для внутривенного введения.
Комплект для внутривенного введения включает одноразовый шприц, иглу-бабочку, две дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь, упакованные в отдельную картонную коробку.
Одна картонная упаковка с препаратом и одна упаковка с комплектом для внутривенного введения соединены вместе и скреплены пластиковой лентой.

Срок годности

3 года.
Не применять после окончания срока годности, указанного на упаковке.

Условия хранения

Хранить при температуре от 2 до 8 °C в темном месте. Замораживание запрещено.
Флаконы не следует подвергать прямому нагреву и нагревать выше 37 °C.
Держите в недоступном для детей месте.

Условия отпуска из аптек

По рецепту врача.

Производитель
СиЭсЭл Беринг ГмбХ / CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76, 35041 Марбург, Германия / Emil-von-Behring-Strasse 76, 35041 Marburg, Germany

Наименование и адрес юридического лица, на которое выдано удостоверение
СиЭсЭл Беринг ГмбХ / CSL Behring GmbH
Эмиль-фон-Беринг-Штрассе 76, 35041 Марбург, Германия / Emil-von-Behring-Strasse 76, 35041 Marburg, Germany

По вопросам, связанным с претензиями, нежелательными явлениями и для получения дополнительной информации, обращаться:
Филиал Общества с ограниченной ответственностью «Си Эс Эл Беринг Биотэрапис ГмбХ»
125167, г. Москва, Ленинградский проспект, д. 39, стр. 80
Тел.: 8(495)788-52-89
inforussia@cslbehring.com

Вопрос-ответ

Каковы основные показания к применению Бериате?

Бериат применяется для лечения пациентов с гемофилией А, а также для профилактики и контроля кровотечений у людей с этим заболеванием. Он может быть назначен как в рамках терапии при хирургических вмешательствах, так и для лечения спонтанных кровотечений.

Как правильно хранить Бериат после его приготовления?

После приготовления лиофилизата Бериат следует хранить в холодильнике при температуре от 2 до 8 градусов Цельсия. При этом важно использовать препарат в течение 3 часов после разведения, чтобы избежать потери его эффективности.

Какие возможные побочные эффекты могут возникнуть при использовании Бериата?

При применении Бериата могут возникнуть побочные эффекты, такие как аллергические реакции, головная боль, тошнота или повышение температуры. В редких случаях возможно развитие тромбообразования. Важно сообщить врачу о любых необычных симптомах после введения препарата.

Советы

СОВЕТ №1

Перед началом применения Бериате обязательно проконсультируйтесь с врачом. Он поможет определить необходимость препарата и его дозировку, учитывая ваши индивидуальные особенности и состояние здоровья.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на инструкции по хранению лиофилизата. Бериате следует хранить в сухом, защищенном от света месте при температуре, указанной в инструкции, чтобы сохранить его эффективность.

СОВЕТ №3

При подготовке раствора для инъекций строго следуйте указаниям по разведению, указанным в инструкции. Неправильное разведение может привести к снижению эффективности препарата или возникновению побочных эффектов.

СОВЕТ №4

Записывайте все изменения в состоянии здоровья после начала приема Бериате и сообщайте о них своему врачу. Это поможет своевременно выявить возможные побочные эффекты и скорректировать лечение.