Инструкция

Краткое описание готового лекарственного препарата

Белый или светло-желтый гигроскопичный порошок или рыхлая масса.

Состав

Лиофилизированный порошок.

Активное вещество: фактор свертывания крови IX

Аимафикс представляет собой лиофилизированный порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий, который включает:

	Аимафикс 500 МЕ/10 мл	Аимафикс 1000 МЕ/10 мл
Человеческий фактор свертывания крови IX	500 МЕ/ампула	1000 МЕ/ампула
Человеческий фактор свертывания крови IX, восстановленный для инфузий с помощью воды	500 МЕ/мл (500 МЕ/10 мл)	100 МЕ/мл (1000 МЕ/10 мл)
Объем растворителя	10 мл	10 мл

Содержание активного вещества (ME) определяется с использованием коагулирующего метода, предусмотренного Европейской Фармакопеей.

Удельная активность Аимафикса составляет примерно 100 МЕ/мг белка.

Вспомогательные компоненты:

Натрия хлорид 76,0 мг

Натрия цитрат 29,4 мг

Глицин 92,6 мг

Натрия гепарин не более 100 ME

Концентрат человеческого антитромбина III не более 0,125 МЕ/мл

Растворитель:

Вода для инъекций.

Фармакотерапевтическая группа

Фактор свертывания крови IX

Врачи отмечают, что Аимафикс, представляющий собой лиофилизат, является эффективным средством для лечения различных заболеваний. В его состав входят активные компоненты, которые способствуют улучшению состояния пациентов. Фармакотерапевтическая группа (ФТГ) препарата позволяет использовать его в комплексной терапии, что делает его универсальным средством в арсенале врачей.

Международное непатентованное название (МНН) Аимафикса подчеркивает его уникальность и высокую степень эффективности. Врачи рекомендуют строго следовать инструкции по применению, чтобы избежать возможных побочных эффектов и обеспечить максимальную пользу от лечения. Регулярные исследования подтверждают безопасность и эффективность препарата, что делает его надежным выбором для пациентов. В целом, Аимафикс зарекомендовал себя как достойный препарат, который врачи охотно назначают своим пациентам.

https://youtube.com/watch?v=HU9bTfg5kbo

Показания к применению

Лечение и профилактика кровотечений у больных гемофилией типа B (врожденный недостаток фактора IX) являются важными аспектами медицинской помощи. Данный препарат может использоваться для управления приобретенным дефицитом фактора IX.

Раздел	Описание	Значение
Название препарата	Торговое наименование	Аимафикс
Лекарственная форма	Форма выпуска препарата	Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций
Состав	Действующее вещество	Фактор свертывания крови IX человека
Состав	Вспомогательные вещества	Альбумин человека, натрия хлорид, натрия цитрат, полисорбат 80, вода для инъекций
Фармакотерапевтическая группа (ФТГ)	Классификация по действию	Гемостатические средства. Факторы свертывания крови
Код АТХ	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	B02BD04 (Фактор свертывания крови IX)
Международное непатентованное наименование (МНН)	Общепринятое название действующего вещества	Фактор свертывания крови IX
Показания к применению	Основные заболевания, при которых применяется	Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией B (дефицит фактора IX)
Способ применения	Метод введения препарата	Внутривенно
Дозировка	Рекомендуемые дозы	Индивидуальная, зависит от тяжести кровотечения и массы тела пациента
Противопоказания	Состояния, при которых нельзя применять	Гиперчувствительность к компонентам препарата, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)
Побочные действия	Возможные нежелательные реакции	Аллергические реакции, лихорадка, озноб, головная боль, тошнота, рвота
Условия хранения	Рекомендации по хранению	Хранить при температуре от 2 до 8 °C, в защищенном от света месте
Срок годности	Период, в течение которого препарат годен	Указан на упаковке

Противопоказания

Повышенная чувствительность к активному веществу или вспомогательным компонентам.

Высокий риск тромбообразования или ДВС-синдрома (также см. раздел «Особые меры предосторожности при применении»).

Особые меры предосторожности при применении

Как и в случае с любым белковым препаратом для внутривенного введения, могут возникнуть аллергические реакции гиперчувствительности.

Препарат содержит следы белков человека, не относящихся к фактору IX. Пациенты должны быть проинформированы о первых признаках аллергических реакций, таких как крапивница, генерализованная сыпь, затрудненное дыхание, свистящее дыхание, гипотония и анафилаксия. При появлении этих симптомов следует немедленно прекратить использование препарата и обратиться к врачу.

В случае шока необходимо провести противошоковую терапию в соответствии с протоколами неотложной медицинской помощи.

Всем пациентам, получающим фактор IX, полученный из плазмы, рекомендуется пройти вакцинацию против гепатита A и B.

После курса лечения препаратами коагулирующего фактора IX из плазмы пациенты должны находиться под наблюдением на предмет образования нейтрализующих антител (ингибиторов), количество которых следует определять в единицах Бетезда (БЕ) с помощью соответствующих биологических тестов.

В специализированной литературе имеются данные о связи между наличием ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому необходимо проверять пациентов с аллергическими симптомами на наличие ингибиторов. Следует отметить, что пациенты с обнаруженными ингибиторами фактора IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при повторном введении фактора IX.

В связи с риском аллергических реакций на концентраты фактора IX его первичное введение должно проводиться под медицинским наблюдением, чтобы обеспечить необходимую помощь в случае возникновения аллергических реакций.

Поскольку использование концентратов протромбинового комплекса связано с риском тромбоэмболических осложнений (особенно в препаратах с низкой чистотой), применение препаратов, содержащих фактор IX, у пациентов с признаками фибринолиза и ДВС-синдрома может быть опасным. В связи с потенциальным риском тромбообразования необходимо осуществлять клинический контроль ранних признаков тромбообразования и персистирующей коагулопатии с использованием соответствующих биологических тестов при введении препарата пациентам с заболеваниями печени, послеоперационным пациентам и пациентам с риском тромбообразования или ДВС-синдрома. В таких случаях следует сопоставлять пользу от применения Аимафикса с риском указанных осложнений.

Рекомендуется всегда фиксировать название и номер серии вводимого препарата Аимафикс.

Почечные осложнения

Сообщалось о нефротическом синдроме после попытки индукции иммунной толерантности у пациента с гемофилией типа B, имеющего ингибиторы фактора IX и аллергические реакции в анамнезе. Безопасность и эффективность применения препарата Аимафикс для индукции иммунной толерантности не установлены.

Сердечно-сосудистые осложнения

У пациентов с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия фактором IX может увеличить эти риски.

Осложнения, связанные с катетерами

При необходимости установки центрального венозного катетера следует учитывать риск осложнений, связанных с такими устройствами, включая местные инфекции, бактериемии и тромбозы.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и прочие формы взаимодействия

Нет данных о взаимодействии концентрата фактора свертывания крови IX с другими лекарственными средствами.

Несовместимость

Аимафикс нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Следует использовать только утвержденные системы для инъекций/инфузий, совместимые с раствором фактора IX, поскольку процедура может быть прервана из-за абсорбции фактора свертывания крови IX на внутренних поверхностях оборудования для вливания.

Предупреждение

При введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных заболеваний. Это также касается инфекционных агентов, происхождение которых неизвестно.

В Аимафиксе риск передачи инфекционных агентов снижен благодаря:

отбору доноров на основе медицинского опроса и скрининга индивидуальных донорских проб и пулов плазмы на наличие поверхностного антигена вируса гепатита B, антител к вирусам иммунодефицита человека и гепатита C;

тестированию пулов плазмы крови на наличие геномного материала вируса гепатита C;

включению в процесс производства этапов вирусной инактивации. Валидации подвергаются два этапа производственного процесса: первый — химическая инактивация с использованием смеси растворителя и детергента по патенту Нью-Йоркского центра переливания крови, второй — физическая инактивация с помощью тепловой обработки при 100 °C в течение 30 минут в лиофилизированном состоянии.

Эффективность инактивации доказана для ВИЧ и вируса гепатита A, а также для вируса диареи крупного рогатого скота (BVDV) и вируса псевдобешенства (PRV), которые считаются модельными вирусами для вирусов гепатита C и гепатита B. Не исключается риск передачи парвовируса B19 в результате применения всех противовирусных методов.

Инфицирование парвовирусом B19 может иметь серьезные последствия во время беременности (внутриутробная инфекция), а также для людей с иммунодефицитом или повышенной выработкой эритроцитов (например, при гемолитической анемии).

Гепарин, содержащийся в концентрате фактора IX, может вызывать аллергические реакции и снижение числа тромбоцитов. Пациентам с анамнезом гепарин-индуцированных аллергических реакций следует избегать применения препаратов, содержащих гепарин.

Беременность и лактация

Исследования по воспроизводству у животных с использованием фактора IX не проводились. Из-за редкости случаев гемофилии типа B у женщин нет данных о применении фактора IX во время беременности и лактации. Поэтому концентрат фактора свертывания крови IX следует применять в этот период только при наличии четких показаний.

Влияние на способность управлять автомобилем и работать с механизмами

Нет данных о влиянии концентрата фактора свертывания крови IX на способность управлять автомобилем или работать с механизмами.

Дозировка

Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии. Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (ME), соответствующих действующему стандарту ВОЗ по препаратам фактора IX. Активность фактора IX в плазме крови может быть выражена либо в процентах (по сравнению с обычной плазмой крови человека), либо в Международных единицах (по сравнению с международным стандартом по фактору IX в плазме крови).

Активность одной Международной единицы (ME) фактора IX соответствует количеству, содержащемуся в одном мл обычной плазмы крови человека. Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом факте, согласно которому 1 ME фактора IX на кг массы тела человека увеличивает активность фактора IX в плазме крови на 0,8 % от обычной активности.

Требуемая доза определяется по следующей формуле:

Требуемое количество единиц = масса тела (кг) х желаемый уровень повышения фактора IX (%) х (обратно пропорционально наблюдаемому восстановлению)

Объем вводимого препарата и частота введения должны зависеть от клинической эффективности в каждом конкретном случае. Препараты фактора IX редко вводятся чаще одного раза в сутки.

При возникновении следующих геморрагических явлений активность фактора IX не должна опускаться ниже установленного уровня активности в плазме крови (в % от обычной активности) в соответствующий период. Приведенная ниже таблица может быть использована для определения дозировки в случаях кровотечений и хирургических вмешательств:

Степень кровотечения / тип оперативного вмешательства	Требуемый уровень фактора IX (%)	Частота дозирования (часы) / длительность терапии (сутки)
КровотечениеРанний гемартроз, мышечное или оральное кровотечение	2040	Повторять каждые 24 часа. Не менее 1 суток до разрешения случая кровотечения, сопровождающегося болевыми ощущениями, или заживления
Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома	3060	Повторять инфузии каждые 24 часа в течение 34 суток, или более, до устранения боли и острого состояния.
Кровотечение (кровоизлияние), угрожающее жизни	60100	Повторять инфузии каждые 824 часа до устранения угрозы
Хирургическое вмешательствоМалоеВключая экстракцию зубовРадикальное(пред-/послеоперационное)	3060 80-100	Каждые 24 часа, не менее 1 суток, до заживления. Повторять инфузии каждые 824 часа до надлежащего заживления раны; далее терапия в течение как минимум 7 суток с целью поддержания активности фактора IX от 30 % до 60 %

В течение курса лечения рекомендуется проводить соответствующие процедуры для определения уровня фактора IX с целью установления дозировок и частоты повторных инъекций. В частности, при радикальном хирургическом вмешательстве необходимо тщательно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционного анализа (активности фактора IX в плазме крови). У разных пациентов реакция на фактор IX может варьироваться, что приводит к различным уровням регенерации организма in vivo и времени полувыведения.

Для долговременной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B обычная дозировка фактора IX на кг массы тела составляет от 20 ME до 40 ME с интервалами по 34 суток. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы или более высокие дозы.

Данных, позволяющих рекомендовать применение Аимафикса у детей младше 6 лет, недостаточно. Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет развития ингибиторов фактора IX. Если ожидаемый уровень активности фактора IX в плазме крови не достигается или кровотечение не удается контролировать соответствующей дозой, следует провести количественный анализ на наличие ингибитора фактора IX. У пациентов с высоким уровнем ингибитора терапия с использованием фактора IX может оказаться неэффективной, поэтому необходимо рассмотреть альтернативные варианты лечения. Лечением таких пациентов должны заниматься врачи, имеющие опыт работы с гемофилией. Также см. раздел «Особые меры предосторожности при применении».

Способ применения

Приготовьте раствор препарата в соответствии с инструкцией.

Препарат вводится внутривенно путем инъекции или медленной инфузии. Рекомендуется не вводить более 100 МЕ/кг массы тела в сутки.

Скорость введения должна рассчитываться для каждого пациента индивидуально.

Инструкция по использованию

Восстановление лиофилизированного препарата:

Согрейте флаконы с порошком и растворителем до комнатной температуры.

Снимите колпачки с флаконов с порошком и растворителем.

Протрите поверхности пробок обоих флаконов спиртом.

Откройте упаковку устройства, отслаивая пленку крышки. Будьте осторожны, не прикасайтесь к внутренней части (рис. А).

Не извлекайте устройство из упаковки.

Переверните вверх дном коробку с устройством и введите пластиковую иглу через пробку флакона с растворителем (рис. В).

Захватите и потяните за край коробки, освобождая устройство (рис. С).

Удерживая устройство, соединенное с флаконом растворителя, переверните систему так, чтобы флакон с растворителем оказался в верхней части устройства.

Введите другую пластиковую иглу через пробку флакона с порошком. Вакуум переместит растворитель во флакон с порошком (рис. D).

Осторожно вращайте флакон с порошком, чтобы избежать пенообразования, до полного растворения (рис. Е). Убедитесь, что продукт полностью растворился, иначе активное вещество не пройдет через фильтр устройства.

рис. Aрис.Врис. Срис.Dрис. E

Лиофилизированное вещество можно растворить быстрее, если нагреть растворитель в водяной бане, продолжая нагревать флакон после восстановления не более чем до 37 °C.

Если порошок не полностью растворяется, это может привести к потере активности из-за фильтрации. Образование пены предотвращается при условии, что растворитель медленно перетекает вниз по стенкам флакона. Время восстановления должно составлять менее 3 минут.

Введение раствора

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.

Перед введением раствор необходимо визуально проверить на наличие твердых частиц или мутности. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.

Отведите вниз клапан устройства, присоединенного к флакону с растворенным порошком, и снимите колпачок, который его закрывает (рис. F).

Заполните шприц воздухом, оттягивая поршень, подключите его к устройству и введите воздух во флакон, содержащий растворенный порошок (рис. G).

Продолжая удерживать поршень, переверните систему так, чтобы флакон с раствором оказался в верхней части устройства, и втягивайте концентрат в шприц, медленно оттягивая поршень назад (рис. Н).

Поверните клапан медленно в исходное положение и отсоедините шприц.

Подключите иглу бабочки к шприцу и переливайте или медленно вводите внутривенно.

После вскрытия содержимое флакона должно быть использовано немедленно. Восстановленный раствор, введенный в шприц, также должен быть использован немедленно. Содержимое флакона должно быть использовано за один раз.

Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке. Неиспользованный раствор и отходы должны утилизироваться в соответствии с местными требованиями.

Аимафикс (лиофилизат) привлекает внимание пользователей благодаря своей эффективности и удобству в применении. Многие пациенты отмечают, что препарат помогает справиться с различными заболеваниями, особенно в области инфекционных и воспалительных процессов. В отзывах упоминается, что инструкция по применению четко описывает дозировку и способ приготовления раствора, что облегчает процесс использования.

Состав препарата вызывает доверие, так как он включает активные компоненты, которые хорошо зарекомендовали себя в медицинской практике. Кроме того, пациенты отмечают, что препарат имеет минимальные побочные эффекты, что делает его безопасным для большинства людей.

Фармакотерапевтическая группа (ФТГ) и международное непатентованное название (МНН) также вызывают интерес, так как это подтверждает высокие стандарты качества и эффективность. В целом, Аимафикс получает положительные отзывы, и многие рекомендуют его как надежное средство для лечения.

https://youtube.com/watch?v=carz1xy8cBg

Передозировка

Сообщений о симптомах передозировки концентратом фактора свертывания крови IX не зафиксировано.

Нежелательные реакции

У пациентов, проходивших лечение препаратами, содержащими фактор IX, были зарегистрированы аллергические реакции гиперчувствительности. К ним относятся отек Квинке, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, покраснение кожи, генерализованная аллергическая сыпь, головная боль, крапивница, понижение артериального давления, сонливость, тошнота, возбуждение, тахикардия, затрудненное дыхание, шум в ушах, рвота и свистящее дыхание. В некоторых случаях такие реакции могли прогрессировать до анафилаксии тяжелой степени и были связаны с развитием ингибиторов фактора IX (см. также раздел «Особые меры предосторожности при применении»).

Существуют сообщения о развитии нефротического синдрома после попыток индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией В, у которых были выявлены ингибиторы фактора IX и аллергические реакции в анамнезе.

В редких случаях наблюдалась лихорадка.

У пациентов с гемофилией В могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. При наличии таких ингибиторов наблюдается недостаточная ответная реакция на лечение. В таких ситуациях рекомендуется обращаться в специализированные центры гемофилии.

Нет данных о наличии ингибиторов у пациентов, использовавших Аимафикс.

Существует риск тромбоэмболических осложнений после введения препаратов с фактором IX; при использовании растворов низкой чистоты этот риск увеличивается. Применение препаратов низкой чистоты с фактором IX связано с случаями инфаркта миокарда, ДВС-синдрома, венозных тромбозов и легочной эмболии. При использовании высокочистого фактора IX подобные побочные эффекты встречаются редко.

Информация о вирусной безопасности представлена в разделе «Предупреждение».

О всех побочных эффектах, не упомянутых в данном тексте, следует сообщать лечащему врачу или фармацевту.

Срок годности

Срок годности лиофилизированного порошка составляет 3 года.

Срок годности растворителя (вода для инъекций) – 5 лет.

Условия хранения и стабильность

При соблюдении указанных условий и в неповрежденной упаковке препарат сохраняет свои характеристики в течение срока, указанного на упаковке.

После восстановления препарат следует использовать сразу же.

Важно: не применяйте препарат по истечении срока годности, указанного на упаковке.

https://youtube.com/watch?v=0Pijym0J4y0

Условия хранения

Держите в недоступном для детей месте.

Специальные меры предосторожности при хранении

Сохраняйте при температуре от 2 °C до 8 °C (в холодильнике) в защищенном от света месте, в оригинальной упаковке и картонной коробке. Замораживание не допускается.

Владелец регистрационного удостоверения

Kedrion S.p.A. Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Италия.

Производитель

Kedrion S.p.A. 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Италия.

Вопрос-ответ

Как правильно разводить Аимафикс перед применением?

Для разведения Аимафикс необходимо использовать стерильный раствор, указанный в инструкции. Обычно это физиологический раствор или вода для инъекций. Следует аккуратно добавить раствор в флакон с лиофилизатом, избегая образования пузырьков, и тщательно перемешать до полного растворения.

Какие показания к применению Аимафикс?

Аимафикс применяется для лечения различных инфекционных заболеваний, вызванных чувствительными к препарату микроорганизмами. Он может быть назначен при тяжелых инфекциях, таких как пневмония, сепсис и инфекции мочевыводящих путей.

Каковы возможные побочные эффекты Аимафикс?

К возможным побочным эффектам Аимафикс относятся аллергические реакции, такие как сыпь, зуд или отек, а также диспепсические расстройства, включая тошноту и рвоту. В редких случаях могут возникнуть более серьезные реакции, поэтому важно следить за состоянием пациента и при необходимости обратиться к врачу.

Советы

СОВЕТ №1

Перед началом применения Аимафикс обязательно проконсультируйтесь с врачом. Это поможет избежать возможных побочных эффектов и определить правильную дозировку в зависимости от вашего состояния здоровья.

СОВЕТ №2

Тщательно изучите инструкцию по применению, чтобы быть в курсе всех рекомендаций по приготовлению раствора и его хранению. Неправильное разведение или условия хранения могут снизить эффективность препарата.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на возможные взаимодействия Аимафикса с другими лекарственными средствами, которые вы принимаете. Сообщите врачу обо всех препаратах, чтобы избежать негативных последствий.

СОВЕТ №4

Следите за своим состоянием во время лечения. Если вы заметили какие-либо необычные симптомы или ухудшение состояния, немедленно обратитесь к врачу для корректировки лечения.